[림프종] 호지킨 림프종

호지킨 림프종 어떤 병인가요? 호지킨 림프종 어떤 병인가요? 림프종은 몸에서 면역 기능을 담당하는 림프계에 발생된 악성 종양, 즉 림프계의 암을 의미하며 호지킨병과 비호지킨병 두 종류가 있습니다. 림프종의 분류에 호지킨이란 이름이 들어간 것은 1832년 호지킨이란 의사가 림프절에 생기는 어떤 질환이 염증에 의해 나타나는 이차적인 변화가 아니고 림프절의 일차적인 질환이라는 것을 밝힘으로써 영원히 토마스 호지킨의 위업이 남게 되었기 때문입니다. 그래서 림프종은 호지킨병(Hodgkin`s disease)과 비호지킨병(Non- Hodgkin`s disease)으로 나눕니다. 림프종이 발생하는 림프계는 B세포와 T세포라는 림프구로 주로 구성되어 있는데, 바로 이 림프구가 성장이 조절되지 않고 비정상적으로 마구 자라는 것이 림프종입니다. 먼저 림프종을 이해하기 위해 알아두어야 할 이름들이 있는데, ‘림프’라는 글자가 들어간 의학 용어 입니다. ‘림프’란 무슨 말일까? 림프계는 혈관처럼 가는 관모양으로 그물과 같이 몸 전체에 퍼져있습니다. 이 림프관으로는 무색의 림프액이 흐르고 있으며 이 액체에는 림프구라는 백혈구가 들어있습니다. 림프관이 많이 모여 혈관을 따라 콩만한 크기의 림프절을 만들며, 이곳에서 림프구를 만들어 배출시킵니다. 이외에도 골수, 흉선에서도 림프구를 만듭니다. 백혈구의 한 종류인 림프구의 역할은 외부에서 우리 몸에 어떤 침입 물질이 들어왔을 때 달려가서 잡아먹는 `식균작용`을 합니다. 조금 더 깊게 살펴보면 림프구에는 T 림프구와, B 림프구가 있습니다. T 림프구는 바이러스에 감염된 세포와 암세포에 직접 대항하는 면역반응을 담당하며, B 림프구는 혈장세포를 만들고, 이 혈장세포는 항체를 생산하여 면역을 담당합니다. 호지킨병에 대하여 호지킨병은 미국에서는 매년 7500명씩 새로운 환자가 발생할 정도로 발생률이 증가하고 있으며 주로 10~20세 후반까지 많이 발생하지만 45세 이후에도 발생할 수 있습니다. 호지킨병을 일으키는 원인은 명확하지 않지만, 백혈구의 변형을 일으키는 바이러스인 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus, EBV)가 원인으로 추정되고 있습니다. 가족 중에 호지킨병을 진단 받은 사람이 있는 경우 그 형제들의 발병률이 보통 사람들보다 약 7배 높으며, 다른 직계가족에서는 약 3배 정도 높게 나타나기 때문에 유전적인 영향이 있음을 추측할 수 있습니다. ♣ 호지킨병의 특징은 - 수년에 걸쳐 오랫동안 지속되면서 서서히 자람 - 주로 림프계 내에 국한되어 발생하며, 다른 장기의 침범은 매우 드문 편 - 특징적인 조직 양상과 Reed - Sternberg라는 종양세포를 보임 - 하나의 림프절에서 시작해 옆 림프절에 영향을 미치며 점점 근접한 림프절을 타고 신체 전체의 림프절에 영향을 미침 호지킨 림프종에 걸리게 되는 원인은 무엇인가요? 호지킨 림프종에 걸리게 되는 원인은 무엇인가요? 호지킨병의 원인은 아직까지 정확하게 밝혀지지 않았지만, 감염성 원인, 특히 바이러스에 의한 감염으로 발생한다고 추정하고 있습니다. 이와 함께 발생원이라고 생각할 수 있는 요인들은 다음과 같습니다. - 면역결핍: HIV, AIDS 또는 드물게 의학적 치료로 인해 면역력이 감소된 사람들이 신체 장기가 감염에 걸린 후 적절한 치료를 받지 않았을 때 - 나이: 호지킨병의 대부분은 20세 이전의 어린 나이에 발생함 - 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus, EBV): 백혈구의 변형을 일으킴 - 환경오염, 화학물질: 감염이나 조혈기능에 영향을 주는 화학물질로 인해 - 유전적 요인: 호지킨병을 가지고 있는 환자의 형제들은 7배, 다른 직계가족은 3배 정도 높은 발병률을 보임 호지킨 림프종의 분류 1994년 국제 림프종 연구회에서 면역학적 및 분자생물학적 자료를 토대로 다음과 같이 정의하였고 이 분류는 WHO의 질병분류로 사용되고 있습니다. - 결절성 림프구 우세형 호지킨병 Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin`s disease - 전형적 호지킨병 Classic Hodgkin`s disease - 결절성 강화형 호지킨병 Nodular scerosis Hodgkin`s disease - 혼합세포형 호지킨병 Mixed cellularity Hodgkin`s disease - 림프구 결핍형 호지킨명 lymphocyte-depleted Hodgkin`s disease 림프구 충만성 전형적 호지킨병 lymphocyte-rich classic Hodgkin`s disease 결절성 림프구 우세형 호지킨병 nodular lymphocyte-predominant Hodgkin`s disease 전체 호지킨병 환자의 4~5%를 차지하며, 30대 중반에 잘 생기나 어린이와 노인에게도 생길 수 있습니다. 보통 여성보다 남성에서 3배정도 발병률이 높으며, 주로 말초림프절에서 발생합니다. 치료를 통해 90%이상의 환자가 완전관해를 나타내며, 10년 생존률은 약 90%정도로 예후는 좋습니다. 결절성 림프구 우세형 호지킨병은 B세포 림프종으로 전환될 가능성이 많으며 드물지만 동시에 발병할 수도 있습니다. 결절성 강화형 호지킨병 Nodular scerosis Hodgkin`s disease 전체 호지킨병의 가장 많은 형태이며, 60~80%를 차지합니다. 림프 종양 조직의 섬유화 현상이 뚜렷이 나타나는 결절성 양상을 띄며 치료를 해도 경과가 느리게 나타나는 것이 특징입니다. 청소년과 젊은 성인에게 많이 나타나며 질병을 처음 발견 시 대부분 경부결절, 종격동에만 국한된 경우가 많아 예후는 좋은 편입니다. 혼합세포형 호지킨병 Mixed cellularity Hodgkin`s disease 결절성 강화형 호지킨병 다음으로 많이 발생하며, 호산구(백혈구의 한 종류)에 림프구 및 리드 스턴버그(Reed-sternberg) 세포의 다형성 침윤이 있으며 다른 장기의 침범이 있기도 합니다. 모든 병기에서 5년 생존율은 50~60% 정도 입니다. 림프구 결핍형 호지킨병 lymphocyte-depleted Hodgkin`s disease 가장 드물게 발생하며 림프절 내에 정상적인 림프구가 거의 보이지 않고 리드 스턴버그(Reed-sternberg) 세포가 대부분입니다. 진단 당시 뼈, 골수 등에 이미 침범된 경우가 많아 예후가 좋지 않습니다. 림프구 충만성 전형적 호지킨병 lymphocyte-rich classic Hodgkin`s disease 호산구가 거의 없이 림프구가 침범이 되는 양상으로 소와세포 형태의 리드 스턴버그(Reed-sternberg) 세포가 나타나는 호지킨병으로 비교적 초기에 발견되고, 주로 남자에게 많이 나타납니다. 호지킨 림프종의 증상은 무엇인가요? 호지킨 림프종의 증상은 무엇인가요? 호지킨병의 최초 증상은 말초 림프절의 종창 특히, 경부 및 쇄골상(목과 어깨부분) 림프절 종창이 60~80%로 가장 흔하게 나타납니다. 종창은 통증이 없고, 종격동을 침범한 경우 기침, 천명, 호흡곤란, 상대 정맥증후군과 같은 증상도 일어날 수 있습니다. 골수를 침범한 경우 전신증상으로 나타나는데, 주된 증상으로는 백혈구 감소증, 빈혈, 혈소판 감소증, 알카라인 포스파타제의 상승이 나타납니다. 또한 폐 침윤으로 인한 기침, 간 침범일 경우 황달, 장이나 장 주변을 침범했을 경우 복통이 나타날 수 있습니다. ♣ 호지킨병의 증상을 요약해보면 다음과 같습니다. - 전신피로, 무력감, 식욕부진, 과다한 땀, 발열, 체중감소, 가려움증의 전신증상 - 말초 림프절의 종창 (목과 겨드랑이 부위의 림프절 종창이 가장 흔히 나타남) - 폐나 심장을 둘러싸고 있는 공간(종격동)을 침범 시 기침, 가슴통증, 호흡곤란 - 골수를 침범한 경우 백혈구 감소증, 빈혈, 혈소판 감소증, 기타 혈액수치의 변화 또한 1917년 안 아버의 분류에 따라 B증상으로 지정된 특징적인 증상들이 있는데 이 증상들은 병기나 치료의 방향의 결정에 많은 영향을 줍니다. ♣ B증상에 포함되는 증상들로는 - 진단 6개월 전 동안 특별한 이유 없이 10% 이상 체중이 감소한 경우 - 특별한 원인 없이 38도 이상의 열이 지속될 경우 - 잠잘 때 옷이 흠뻑 젖을 정도의 야간 발열이 있는 경우입니다.