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  2. 2007.01.30 [림프종] 호지킨 림프종_질병정보
  3. 2007.01.30 [림프종] 호지킨 림프종 1

호지킨 림프종

건강정보 / 2007. 5. 30. 09:59
1. 호지킨병이란

림프조직을 구성하고 있는 세포가 암화(악성화)되어 생긴 악성종양을 악성림프종이라고 부릅니다. 악성림프종은 호지킨병과 비호지킨병으로 크게 나뉘는데, 각각에 대해 병변부 종양세포의 형상과 그 배열상태의 차이 등 소위 병리조직학적소견에 기초하여 병형이 분류되어 있습니다.(비호지킨림프종에 대해서는 별도의 '악성림프종:비호지킨림프종(성인)'항목을 참조하여 주십시오.)

림프조직은 혈관과 마찬가지로 온몸으로 갈라져 있는 벽이 얇은 관(림프관)으로 이루어져 있으며 신체의 모든 부위를 지나고 있습니다. 림프관에는 백혈구의 일종인 림프구를 포함한 무색의 액체(림프액)가 흐릅니다. 또 림프관을 따라 림프절이라고 부르는 콩처럼 생긴 조직이 무리를 이루고 있습니다. 림프절은 감염증과 싸우는 세포를 만들거나 저장하는 역할을 합니다. 림프절(림프절영역)은 경부, 액와(겨드랑이 밑), 폐문(폐의 입구), 종격(좌우 폐의 사이), 복부대동맥주위, 골반내 및 서경부(사타구니부위) 등에서 찾아볼 수 있습니다. 림프절은 아니지만 비장(림프구를 만들거나 노화된 적혈구를 제거하는 복부 좌상부의 장기), 흉선(흉골 아래에 있는 작은 조직), 편도 및 장관의 림프여포(점막 밑의 림프구 집단)도 림프조직의 일부로서, 여기에서 호지킨병이 발생하는 경우도 있습니다. 이처럼 림프조직은 신체의 거의 모든 곳에 분포하기 때문에 호지킨병도 어디에서나 발생할 수 있으며 간장, 골수(큰 뼈 속에 있는 해면상의 조직으로서 혈액을 만듦) 및 비장 등 신체의 각종 부위로 퍼질 가능성이 있습니다. 성인의 호지킨병은 주로 20대와 60대에게서 잘 발생합니다. 호지킨병은 소아에게서도 발생합니다만 그 치료법이 성인의 경우와는 달라집니다.(자세한 내용은 별도의 '소아호지킨병' 항목을 참조해 주십시오.)
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2. 증상

다른 암과 마찬가지로 호지킨병도 일반적으로 조기에 발견(진단)해야 보다나은 치료성과를 얻을 수 있습니다. 증상으로서는 통증이 없는 림프절의 종장(붓는 것)을 들 수 있는데, 통증이 수반되는 경우도 있습니다. 이들 림프절의 종장은 경부, 액와 및 서경부 등에서 잘 나타납니다. 발열, 밤중의 발한, 피로, 체중감소 및 피부의 가려움 등 전신적인 증상이 림프절종장과 같은 시기나 그보다 이른 시기에 나타나기도 합니다. 통증이 없는 림프절종장과 위와 같은 전신증상이 2주일 이상에 걸쳐 나타나는 경우에는 의사의 진찰을 받아보실 필요가 있습니다.
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3. 진단

앞서 언급한 증상이 있는 경우, 액와 및 서경부 등의 림프절에 종장이 있는지 여부를 주의 깊게 진찰합니다. 림프절에 이상이 있다고 판단된 경우에는 간단한 수술로 그 림프절을 채취하여 병리검사를 실시합니다. 이 검사를 림프절생검이라고 합니다.
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4. 병기

호지킨병이라는 진단이 나온 경우, 병변이 어디에서 발생하여 어디까지 진전했는지를 검사합니다. 이것을 병기진단이라고 합니다. 호지킨병의 예후와 치료방법은 병기에 따라 달라지기 때문에 병기를 진단하는 것이 중요합니다. 병기의 진단은 촉진과 혈액검사, 각종 X선검사, 초음파검사, 나아가 MRI검사 등에 의해 실시됩니다. 이들 검사를 통해 진단된 병기는 임상병기라고 불립니다. 경우에 따라 병기를 보다 정확하게 진단하기 위하여 개복생검이라고 불리는 수술을 하기도 합니다. 이 개복수술에서는 복강내의 장기에 종양세포의 침윤이 있는지를 주의 깊게 관찰합니다. 또 그 일부를 절제하여 현미경으로 관찰하고 종양세포 침윤의 유무를 조사합니다. 이런 과정을 통해 결정된 병기는 병리학적 병기라고 불립니다. 일반적으로 개복생검은 치료법을 결정하기 위해서 병기를 엄밀하게 결정해야만 하는, 한정된 일부 경우에 대해서만 실시됩니다. 임상병기 및 병리학적 병기는 전신증상이 수반되는지 여부에 따라 다시 A와 B의 두 가지로 나뉩니다. 전신증상이 수반되지 않는 경우는 A, 수반되는 경우는 B입니다. 전신증상이란 6개월 이내에 10%이상의 체중감소, 호지킨병에 의한 발열, 야간의 다량 발한이 일어나는 것을 말합니다. 예를 들어 전신증상이 없는 1기인 경우에 병기는 1A가 되고, 전신증상이 수반되는 1기인 경우 병기는 1B가 됩니다.

호지킨병의 병기는 다음과 같습니다.

1기 : 병변이 한 곳의 림프절영역, 또는 한 곳의 림프절 이외의 조직이나 장기에 국소적으로 나타난 경우
2기 : 다음 중 한 가지에라도 해당되는 경우

   1) 병변이 2군데 이상의 림프절영역에 퍼져있지만 횡격막(폐의 아래쪽에 있는 얇은 근육으로 호흡을 도움)을 경계로 그와 같은 쪽에 머물러 있음.
  2) 병변이 림프절 이외의 조직이나 장기에 국소적으로 나타나고, 횡격막과, 같은 측 림프절 영역에도 병변이 나타남.

3기 : 병변이 횡격막을 경계로 하여 상하 양측의 림프절영역에 나타남. 또 이와 더불어 림프절 이외의 조직이나 장기, 또는 비장에 국소적으로 나타남.
4기 : 다음 중 한 가지에라도 해당되는 경우

  1) 병변이 림프조직 이외의 장기에 미만성 내지 다발성으로 나타남. 병변은 그들 장기 주변에 있는 림프절에 나타나기도 함.
  2) 병변이 림프조직 이외에 단 한 곳의 장기에만 나타났더라도 원격 림프절전이가 수반된 경우
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5. 치료

일반적으로 방사선요법과 화학요법의 두 가지 치료법이 쓰입니다. 
일부에서는 임상시험으로서 골수이식을 병용한 치료연구가 진행되고 있습니다.

(1) 방사선요법
종양세포를 죽이거나 축소시키기 위해 고에너지의 X선을 사용합니다. 
보통 호지킨병에서 실시되는 방사선요법은 외조사라고 불리는 것으로, 신체 외부에서 병소
부위에 방사선을 조사하는 방법으로 실시됩니다. 
방사선조사의 범위에는 경부, 액와(겨드랑이 아래) 등 각각의 명칭이 있으며, 폐문 및 종
격림프절에 대한 조사는 '맨틀조사'라고 불립니다. 
또한 맨틀조사에 비장과 상복부 및 골반내 림프절에 대한 조사를 추가한 것은 '전림프절조
사'라고 불리고 있습니다. 방사선요법은 종양세포에 대한 효과를 높이기 위해 
화학요법과 병용해서 실시하기도 합니다.

(2) 화학요법
항암제를 내복하거나 정맥 또는 근육에 주사하는 방법으로 투여합니다. 
방사선요법이 방사선을 조사한 곳에 대해서만 효과가 있는 국소요법인 것에 반해, 화학요법
은 항암제가 혈류를 타고 전신으로 퍼져 종양세포를 죽일 수 있으므로 전신요법이라고 불리
기도 합니다.

(3) 골수이식
호지킨병은 때로 방사선요법과 화학요법으로 효과를 보지 못하는 경우가 있습니다. 
그런 경우에는 
초대량의 항암제를 사용한 화학요법이 방사선요법과 함께 골수이식을 병용하여 실시되기도 
합니다. 치료에 따라서는 골수의 조혈기능(혈액을 만드는 기능)을 파괴하기도 
하므로 미리 치료 전에 골수를 채취하여 동결보존 해둡니다. 그 다음 대량의 화학요법이나 
방사선요법을 실시한 후에 파괴된 골수기능을 보충하기 위해 동결보존된 골수를 해동하여 정
맥 내에 투여합니다. 이와 같은 골수이식은 '자가골수이식'이라고 불립니다. 이식할 골수를
 타인으로부터 받아서 이식하는 경우도 있는데 이것은 '동종골수이식'이라고 합니다. 자가 
및 동종 골수이식에 사용되는 골수세포는 골수로부터 채취하지만 최근에는 이 세포를 '말초
혈간세포이식'이라고 불리는 방법으로 혈액 속에서 채취하기도 합니다.(자세한 것은 '골수이
식'항목을 참조해 주십시오.) 
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6. 병기별 치료

병이 치유될 가능성(병기)이나 치료법은 병기(병변이 퍼진 정도를 나타내며, 국소적으로 존재하는 1기부터 전신으로 퍼진 4기까지 4단계로 나뉨), 종장한 림프절의 크기, 혈액검사의 결과, 증상의 종류, 연령, 성별, 전신상태 등에 따라 달라집니다. 효과가 인정된 표준적 치료를 받을 수도 있고, 연구단계인 임상시험을 선택할 수도 있습니다. 모두 완전하게 치료할 수 있는 것은 아니며, 표준적 치료에서도 예상외의 부작용이 생기기도 합니다. 치료 후 5년에서 15년 사이에 치료의 부작용으로 백혈병 등의 악성종양이 생길 수도 있습니다. 그 때문에 치료가 끝난 후에도 정기적으로 의사의 진찰을 받아야 합니다. 또한 최신 정보에 따라 보다나은 치료법을 발견하기 위한 임상시험이 시행되고 있습니다.

[1기]
1A기
(1) 병변이 횡격막보다 머리 쪽에 있으며 종격에 거대종괴가 없는 경우
- 맨틀조사와 상복부 림프절에 대한 방사선요법
- 맨틀조사
- 맨틀조사와 상복부 림프절 및 비장에 대한 방사선요법
- 화학요법단독, 또는 화학요법과 방사선요법의 병용요법
(2) 병변이 횡격막보다 머리 쪽에 있으며 종격에 거대종괴가 있는 경우
- 맨틀조사와 화학요법의 병용
- 맨틀조사와 상복부 림프절에 대한 방사선요법
- 새로운 치료법의 임상시험
(3) 병변이 횡격막보다 배 쪽에 있는 경우
- 상상복부 및 골반내 림프절에 대한 방사선요법, 경우에 따라 비장이나 서경부에 대한 방사선요법
- 전림프절조사
- 화학요법단독 내지는 화학요법과 방사선요법과의 병용치료
- 병변이 있는 곳에만 방사선요법
1B기
(1) 병변이 횡격막보다 머리쪽에 있으며 종격에 거대종괴가 없는 경우
- 맨틀조사와, 상복부 림프절에 대한 방사선요법이나 전림프절조사
- 맨틀조사와 화학요법의 병용요법
- 화학요법
(2) 병변이 횡격막보다 머리쪽에 있으며 종격에 거대종괴가 있는 경우
- 맨틀조사와 화학요법의 병용요법
- 화학요법과, 병변부위에 대한 방사선요법
- 맨틀조사와, 상복부의 림프절 및 비장에 대한 방사선요법
(3) 병변이 횡격막보다 배쪽에 있는 경우
- 전림프절조사, 또는 상복부 및 골반내 림프절 조사
- 화학요법단독이나, 화학요법과 방사선요법(상복부와 골반, 또는 병변부, 비장)과의 병용요법
[2기]
2A기
(1) 병변이 횡격막보다 머리쪽에 있으며 종격에 거대종괴가 없는 경우
- 맨틀조사와 상복부 림프절에 대한 방사선요법
- 맨틀조사
- 새로운 치료법의 임상시험
- 화학요법단독 내지는 화학요법과 방사선요법의 병용요법
(2) 병변이 횡격막보다 머리쪽에 있으며 종격에 거대종괴가 있는 경우
- 맨틀조사와 화학요법의 병용요법
- 화학요법과 암이 있는 곳에 대한 방사선요법의 병용요법
(3) 병변이 횡격막보다 아래에 있는 경우
- 화학요법단독이나, 화학요법과 방사선요법과의 병용요법
2B기
다음 중 한 가지의 치료를 받게 됩니다.
(1) 화학요법
(2) 화학요법과, 병변부 또는 병변주위에 대한 방사선요법과의 병용요법. 병변이 횡격막 아래에 있는 경우에는 화학요법에 역Y조사나 맨틀조사를 병용
(3) 새로운 치료법의 임상시험
[3기]
3A기
(1) 종격에 거대종괴가 없는 경우
- 전림프절조사(간장에 대해 방사선요법이 실시되는 경우도 있습니다.)
- 화학요법과 방사선요법의 병용요법
- 새로운 치료법의 임상시험
(2) 종격에 거대종괴가 있는 경우
- 화학요법과 방사선요법의 병용요법
- 새로운 치료법의 임상시험
3B기
다음 중 한 가지의 치료를 받습니다.
(1) 화학요법
(2) 화학요법과, 병변부 또는 병변주위에 대한 방사선요법과의 병용요법
(3) 새로운 치료법의 임상시험
[4기]
다음 중 한 가지의 치료를 받게 됩니다.
(1) 화학요법
(2) 화학요법과 전림프절조사 또는 큰 병변부에 대한 방사선요법과의 병용요법
[재발]
재발은 최초에 병변이 있었던 곳에서 일어나기도 하고, 그 이외의 장소에서 일어나기도 합니다. 치료법은 재발부위와 이미 받은 치료의 종류에 따라 달라집니다.
1. 이전에 화학치료를 받지 않은 경우 - 화학요법
2. 이전에 방사선치료를 받지 않은 경우 - 재발부위가 림프절인 경우에는 방사선요법 단독, 또는 방사선요법과 화학요법의 병용요법
3. 두 군데 이상에서 재발한 경우 - 일반적인 화학요법이나 골수이식, 또는 말초혈간세포이식을 병용한 초대량의 화학요법 등 연구단계에 있는 치료법
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7. 치료의 부작용

(1) 방사선요법

방사선요법은 조사범위가 작은 경우에는 그다지 심한 장애가 나타나지 않습니다만, 조사범위가 큰 경우에는 골수장해 등 심한 부작용이 나타나기도 합니다. 골수장해는 방사선요법 때문에 혈액 생산에 문제가 생겨 일어납니다. 이 때문에 백혈구가 감소하여 쉽게 감염을 일으키게 되거나, 혈소판의 감소에 의해 출혈이 잘 일어나게 되기도 합니다. 두경부에 대한 방사선조사에서는 구내염이나 타액선의 장해, 미각장해가 나타날 수 있습니다. 화학요법과 병용한 경우 부작용이 더 심하게 나타날 수 있으며, 2차적인 백혈병 등 악성종양이 발생할 가능성이 높아진다고 보고되고 있습니다.

(2) 화학요법

화학요법은 전신요법이기 때문에 몸의 모든 장기에서 장해가 나타날 가능성이 있습니다. 일반적으로 항암제를 투여할 때에는 구역질과 구토, 변비 및 설사 등의 소화기증상, 전신권태감 등이 나타납니다. 투여 후 얼마 후에는 구내염 등의 점막장해, 탈모, 조혈기능 장해와 그에 수반되는 감염증이 생길 수 있습니다. 또 방사선요법과 병용한 경우 이들 부작용은 더 심하게 나타나기도 하며, 2차적 백혈병 등 악성종양이 발생할 가능성도 높아집니다.

(3) 부작용에 대한 대책

방사선요법과 화학요법에 의해 일어나는 부작용에 대해서는 그 증상의 경감을 목적으로 하는 가능한 모든 치료를 실시합니다. 현재 구역질을 멎게 하는 약, 감소한 백혈구의 회복을 촉진하는 약, 감염에 대한 항생물질 등이 개발되어 있으며, 비교적 고통이 적고 안전하게 치료를 받을 수 있게 되었습니다(자세한 사항은 재활치료와 부작용 항목을 참조해 주십시오.)
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8. 예후

서양의 보고에 의하면 1기 환자가 90%이상, 2기 환자가 80-90%이상, 3기 환자가 50-90%이상, 4기 환자가 65%이상 치유되고 있어, 전체적으로 새로 진단이 내려진 환자의 약 75%는 치유가 가능하다고 볼 수 있습니다. 우리 나라에는 아직 이 같은 치료성과의 통계가 없습니다만, 거의 유사하리라고 생각되고 있습니다.
Posted by yukino
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    악성 림프종은 소아에서 세 번째로 많이 발생하는 종양으로, 전체 소아 종양의 10%를
    차지하며, 특히 청소년기 10-20세까지는 전체 종양의 거의 1/3이 악성 림프종이다.
    우리나라에서도 악성 림프종은 소아 연령에서 세 번째로 많은 종양이다. 악성 림프종은
    생물학적 특성의 차이에 의하여 호지킨병과 비 호지킨 림프종으로 대별된다. 두 질환
    은 같은 림프 조직에서 발병되나, 임상 증상, 경과, 치료 방법 등에서 완전히 차이가
    난다. 서양과 비교해 볼 때 전체적인 발생 빈도는 비슷하나, 악성 림프종 중에서 비
    교적 치료 효과가 양호한 호지킨병이 차지하는 비율이 10-20%로, 서구의 35-45%
    에 비하여 낮은 비율을 보이고 있어 치료에 난점이 많다.
    그러나 최근 약물 요법이 발달되어 치료에 있어 놀랄 만한 진전이 있어 왔다. 호지킨
    병에선 병소가 림프선 조직에 국한되어 있을 경우, 발생한 림프 조직이나 주위 조직에
    대한 방사선 치료만으로도 완치율이 매우 높으나, 비 호지킨 림프종은 처음부터 전신적
    인 증상과 각종 실질 장기를 침범해서 발생하므로 국소적인 치료만으로는 완치율이 높
    지 않기 때문에, 반드시 여러 약제를 병용하는 집중적인 화학 요법이 기본 치료 방법이
    다. 아직도 악성 림프종의 원인에 관해서는 확실히 모르나, 림프 세포 염색체의 변화
    에 의하여 생긴다는 것이 거의 확실하다.
1) 호지킨 병
    우리나라에서는 비교적 발생률이 낮으나, 소아 연령에서는 중요한 질환의 하나이다.
    2세 이하에서는 거의 없고, 5세 이전에는 대단히 드물며, 10세 전후부터 청소년 연령
    까지 발생률이 증가하며, 15-34세에 호발하게 된다. 또 50세경에 호발한다. 이 질환
    의 원인 역시 밝혀지지 않았으나, 감염력이나 독성이 약한 바이러스가 원인인 것으로
    추정된다. 많은 환자에서 Epstein-Barr 바이러스에 대한 혈청 양성 결과를 보이거나
    선천성 또는 후천성 면역 결핍 상태인 경우 이 질환의 발생 빈도가 높은 것으로 보
    아, 이 바이러스와 연관성이 많을 것으로 추측되고 있다. 이 질환의 70%에서 진단시부
    터 국소적인 림프절 비대(특히 경부 림프절)를 가져 오기 때문에, 그 진단이 대단히
    용이하다. 또한 림프절 침범으로 연결되어 인접된 림프절을 따라 가며 퍼지는 특징이
    있다.
 < 병리 소견 >
    병리 조직학적으로 4가지 유형으로 분류되며, 각각은 특징적인 임상 양상을 보이고 예
    후에도 차이가 있다. 그러나 최근 치료 방침의 향상으로 예후 인자로서의 중요도가 낮
    아졌다.
a) 림프구 우세형 : 전체 호지킨 병의 10-20%를 차지한다. 예후가 좋다.
b) 결절성 경화형 ; 50%를 차지하는 가장 많은 유형이다.
c) 혼합 세포형 : 두 번째로 흔히 발생하는 유형(40-50%)으로, 이 유형은 진단 당시 림프
    절 이외의 곳에서 진단되는 경우가 더 많으며 상당히 진행되어서 발견된다.
d) 림프구 고갈형 : 가장 적게 나타나고 예후도 가장 좋지 않은 유형이다. 뼈, 골수 등에
    광범위하게 퍼져 있는 상태에서 진단된다.
 < 증상 >
    가장 흔한 증상은 경부 림프절 비대(70%의 환자)이며, 그 다음으로 액와 림프절(겨드
    랑이), 쇄골상 림프절, 서혜부 림프절 비대가 있을 수 있다. 림프절은 서서히 커지며,
    단단하고 통증이 없으며, 특징적으로 하나 혹은 여러 개의 림프절 비대를 보이게 된
    다. 림프절 이외의 장기로는 간, 비장, 뼈, 골수, 뇌 등이다. 종격동 림프절 침윤시
    가끔 기침이 나거나, 우연히 흉부 X선 촬영 때 발견되는 수가 있다.
    대개의 경우 환아는 진단 당시 전신 증세가 없으나, 병이 많이 진행된 경우는 원인 불
    명의 발열, 야간 발한, 체중 감소 현상(6개월 동안 10% 이상 감소)을 보일 수 있는데,
    이러한 증상들이 보이면 B 증상이라 하여 이는 호지킨병이 림프절뿐만 아니라 전신, 특
    히 실질 장기에 퍼져 있다는 증거가 된다.
 < 진단 >
    진단은 비교적 용이하며, 목이나 전신 어느 부위든 림프절이 커지면 일단 호지킨병을
    고려해 보아야 한다. 청장년층에 흔하지만, 이 연령에서는 세균으로 인한 림프절염이
    호발하므로 구별해야 한다. 경부 림프절 비대시 흉부 X선에 림프절 비대가 있으면 호
    지킨병의 가능성이 높다. 복부 CT 스캔으로 간이나 비장및 복강내 림프절등의 침습 여
    부를 확인할 수 있다. 골수 생검 조직 검사는 진행된 경우이거나 B 증상이 있는 경우
    에 시행한다.
 < 치료 >
    호지킨병은 방사선 치료에 대단히 예민하여 충분한 양의 방사선으로 완전한 치료가 가
    능하다. 그러나 소아에서는 방사선 치료로 인한 장기적인 후유증 때문에 될 수 있는데
    로 방사선 치료 범위를 축소하고 필요하다면 여러 약제의 항암제를 투여하여 주는 치료
    를 하게 된다.
a) 초기 병변 :
    한 부위에 국한되어 있고 수술로 제거된 경우 방사선 치료만 하면 완치율이 40-80%
    이고, 이후 재발된 경우일지라도 항암제 투여를 재시도하면 최종적인 완치율은 90%
    를 넘는다.
b) 진행된 경우 :
    항암제 투여가 기본 치료이며, 방사선 치료를 포함시키기도 한다. 완치율은 60-70%
    정도이며 최근 완치율을 향상시키기 위하여 더욱 강력한 항암제 투여를 시도하고 있
    다.
c) 재발된 경우 :
    항암제 재투여시 반응이 좋다. 처음부터 관해에 도달하지 못한 경우나 처음 치료 시
    작으로부터 12개월 이내에 재발한 경우에는 예후가 불량한 경우이며, 이런 경우 최근
    에는 골수 이식을 시도하기도 한다.
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호지킨 림프종 어떤 병인가요?
호지킨 림프종 어떤 병인가요?

림프종은 몸에서 면역 기능을 담당하는 림프계에 발생된 악성 종양, 즉 림프계의 암을 의미하며 호지킨병과 비호지킨병 두 종류가 있습니다. 림프종의 분류에 호지킨이란 이름이 들어간 것은 1832년 호지킨이란 의사가 림프절에 생기는 어떤 질환이 염증에 의해 나타나는 이차적인 변화가 아니고 림프절의 일차적인 질환이라는 것을 밝힘으로써 영원히 토마스 호지킨의 위업이 남게 되었기 때문입니다. 그래서 림프종은 호지킨병(Hodgkin`s disease)과 비호지킨병(Non- Hodgkin`s disease)으로 나눕니다.
림프종이 발생하는 림프계는 B세포와 T세포라는 림프구로 주로 구성되어 있는데, 바로 이 림프구가 성장이 조절되지 않고 비정상적으로 마구 자라는 것이 림프종입니다. 먼저 림프종을 이해하기 위해 알아두어야 할 이름들이 있는데, ‘림프’라는 글자가 들어간 의학 용어 입니다.

‘림프’란 무슨 말일까?
림프계는 혈관처럼 가는 관모양으로 그물과 같이 몸 전체에 퍼져있습니다. 이 림프관으로는 무색의 림프액이 흐르고 있으며 이 액체에는 림프구라는 백혈구가 들어있습니다. 림프관이 많이 모여 혈관을 따라 콩만한 크기의 림프절을 만들며, 이곳에서 림프구를 만들어 배출시킵니다. 이외에도 골수, 흉선에서도 림프구를 만듭니다.

백혈구의 한 종류인 림프구의 역할은 외부에서 우리 몸에 어떤 침입 물질이 들어왔을 때 달려가서 잡아먹는 `식균작용`을 합니다. 조금 더 깊게 살펴보면 림프구에는 T 림프구와, B 림프구가 있습니다. T 림프구는 바이러스에 감염된 세포와 암세포에 직접 대항하는 면역반응을 담당하며, B 림프구는 혈장세포를 만들고, 이 혈장세포는 항체를 생산하여 면역을 담당합니다.

호지킨병에 대하여
호지킨병은 미국에서는 매년 7500명씩 새로운 환자가 발생할 정도로 발생률이 증가하고 있으며 주로 10~20세 후반까지 많이 발생하지만 45세 이후에도 발생할 수 있습니다. 호지킨병을 일으키는 원인은 명확하지 않지만, 백혈구의 변형을 일으키는 바이러스인 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus, EBV)가 원인으로 추정되고 있습니다.
가족 중에 호지킨병을 진단 받은 사람이 있는 경우 그 형제들의 발병률이 보통 사람들보다 약 7배 높으며, 다른 직계가족에서는 약 3배 정도 높게 나타나기 때문에 유전적인 영향이 있음을 추측할 수 있습니다.

♣ 호지킨병의 특징은
- 수년에 걸쳐 오랫동안 지속되면서 서서히 자람
- 주로 림프계 내에 국한되어 발생하며, 다른 장기의 침범은 매우 드문 편
- 특징적인 조직 양상과 Reed - Sternberg라는 종양세포를 보임
- 하나의 림프절에서 시작해 옆 림프절에 영향을 미치며 점점 근접한 림프절을 타고 신체 전체의 림프절에 영향을 미침


호지킨 림프종에 걸리게 되는 원인은 무엇인가요?
호지킨 림프종에 걸리게 되는 원인은 무엇인가요?

호지킨병의 원인은 아직까지 정확하게 밝혀지지 않았지만, 감염성 원인, 특히 바이러스에 의한 감염으로 발생한다고 추정하고 있습니다. 이와 함께 발생원이라고 생각할 수 있는 요인들은 다음과 같습니다.

- 면역결핍: HIV, AIDS 또는 드물게 의학적 치료로 인해 면역력이 감소된 사람들이 신체 장기가 감염에 걸린 후 적절한 치료를 받지 않았을 때
- 나이: 호지킨병의 대부분은 20세 이전의 어린 나이에 발생함
- 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus, EBV): 백혈구의 변형을 일으킴
- 환경오염, 화학물질: 감염이나 조혈기능에 영향을 주는 화학물질로 인해
- 유전적 요인: 호지킨병을 가지고 있는 환자의 형제들은 7배, 다른 직계가족은 3배 정도 높은 발병률을 보임

호지킨 림프종의 분류
1994년 국제 림프종 연구회에서 면역학적 및 분자생물학적 자료를 토대로 다음과 같이 정의하였고 이 분류는 WHO의 질병분류로 사용되고 있습니다.
- 결절성 림프구 우세형 호지킨병 Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin`s disease
- 전형적 호지킨병 Classic Hodgkin`s disease
- 결절성 강화형 호지킨병 Nodular scerosis Hodgkin`s disease
- 혼합세포형 호지킨병 Mixed cellularity Hodgkin`s disease
- 림프구 결핍형 호지킨명 lymphocyte-depleted Hodgkin`s disease
림프구 충만성 전형적 호지킨병 lymphocyte-rich classic Hodgkin`s disease

결절성 림프구 우세형 호지킨병 nodular lymphocyte-predominant Hodgkin`s disease
전체 호지킨병 환자의 4~5%를 차지하며, 30대 중반에 잘 생기나 어린이와 노인에게도 생길 수 있습니다. 보통 여성보다 남성에서 3배정도 발병률이 높으며, 주로 말초림프절에서 발생합니다. 치료를 통해 90%이상의 환자가 완전관해를 나타내며, 10년 생존률은 약 90%정도로 예후는 좋습니다. 결절성 림프구 우세형 호지킨병은 B세포 림프종으로 전환될 가능성이 많으며 드물지만 동시에 발병할 수도 있습니다.

결절성 강화형 호지킨병 Nodular scerosis Hodgkin`s disease
전체 호지킨병의 가장 많은 형태이며, 60~80%를 차지합니다. 림프 종양 조직의 섬유화 현상이 뚜렷이 나타나는 결절성 양상을 띄며 치료를 해도 경과가 느리게 나타나는 것이 특징입니다. 청소년과 젊은 성인에게 많이 나타나며 질병을 처음 발견 시 대부분 경부결절, 종격동에만 국한된 경우가 많아 예후는 좋은 편입니다.

혼합세포형 호지킨병 Mixed cellularity Hodgkin`s disease
결절성 강화형 호지킨병 다음으로 많이 발생하며, 호산구(백혈구의 한 종류)에 림프구 및 리드 스턴버그(Reed-sternberg) 세포의 다형성 침윤이 있으며 다른 장기의 침범이 있기도 합니다. 모든 병기에서 5년 생존율은 50~60% 정도 입니다.

림프구 결핍형 호지킨병 lymphocyte-depleted Hodgkin`s disease
가장 드물게 발생하며 림프절 내에 정상적인 림프구가 거의 보이지 않고 리드 스턴버그(Reed-sternberg) 세포가 대부분입니다. 진단 당시 뼈, 골수 등에 이미 침범된 경우가 많아 예후가 좋지 않습니다.

림프구 충만성 전형적 호지킨병 lymphocyte-rich classic Hodgkin`s disease
호산구가 거의 없이 림프구가 침범이 되는 양상으로 소와세포 형태의 리드 스턴버그(Reed-sternberg) 세포가 나타나는 호지킨병으로 비교적 초기에 발견되고, 주로 남자에게 많이 나타납니다.


호지킨 림프종의 증상은 무엇인가요?
호지킨 림프종의 증상은 무엇인가요?

호지킨병의 최초 증상은 말초 림프절의 종창 특히, 경부 및 쇄골상(목과 어깨부분) 림프절 종창이 60~80%로 가장 흔하게 나타납니다. 종창은 통증이 없고, 종격동을 침범한 경우 기침, 천명, 호흡곤란, 상대 정맥증후군과 같은 증상도 일어날 수 있습니다. 골수를 침범한 경우 전신증상으로 나타나는데, 주된 증상으로는 백혈구 감소증, 빈혈, 혈소판 감소증, 알카라인 포스파타제의 상승이 나타납니다. 또한 폐 침윤으로 인한 기침, 간 침범일 경우 황달, 장이나 장 주변을 침범했을 경우 복통이 나타날 수 있습니다.

♣ 호지킨병의 증상을 요약해보면 다음과 같습니다.
- 전신피로, 무력감, 식욕부진, 과다한 땀, 발열, 체중감소, 가려움증의 전신증상
- 말초 림프절의 종창 (목과 겨드랑이 부위의 림프절 종창이 가장 흔히 나타남)
- 폐나 심장을 둘러싸고 있는 공간(종격동)을 침범 시 기침, 가슴통증, 호흡곤란
- 골수를 침범한 경우 백혈구 감소증, 빈혈, 혈소판 감소증, 기타 혈액수치의 변화

또한 1917년 안 아버의 분류에 따라 B증상으로 지정된 특징적인 증상들이 있는데 이 증상들은 병기나 치료의 방향의 결정에 많은 영향을 줍니다.

♣ B증상에 포함되는 증상들로는
- 진단 6개월 전 동안 특별한 이유 없이 10% 이상 체중이 감소한 경우
- 특별한 원인 없이 38도 이상의 열이 지속될 경우
- 잠잘 때 옷이 흠뻑 젖을 정도의 야간 발열이 있는 경우입니다.
Posted by yukino
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