[림프종] 호지킨 림프종_질병정보

    악성 림프종은 소아에서 세 번째로 많이 발생하는 종양으로, 전체 소아 종양의 10%를
    차지하며, 특히 청소년기 10-20세까지는 전체 종양의 거의 1/3이 악성 림프종이다.
    우리나라에서도 악성 림프종은 소아 연령에서 세 번째로 많은 종양이다. 악성 림프종은
    생물학적 특성의 차이에 의하여 호지킨병과 비 호지킨 림프종으로 대별된다. 두 질환
    은 같은 림프 조직에서 발병되나, 임상 증상, 경과, 치료 방법 등에서 완전히 차이가
    난다. 서양과 비교해 볼 때 전체적인 발생 빈도는 비슷하나, 악성 림프종 중에서 비
    교적 치료 효과가 양호한 호지킨병이 차지하는 비율이 10-20%로, 서구의 35-45%
    에 비하여 낮은 비율을 보이고 있어 치료에 난점이 많다.
    그러나 최근 약물 요법이 발달되어 치료에 있어 놀랄 만한 진전이 있어 왔다. 호지킨
    병에선 병소가 림프선 조직에 국한되어 있을 경우, 발생한 림프 조직이나 주위 조직에
    대한 방사선 치료만으로도 완치율이 매우 높으나, 비 호지킨 림프종은 처음부터 전신적
    인 증상과 각종 실질 장기를 침범해서 발생하므로 국소적인 치료만으로는 완치율이 높
    지 않기 때문에, 반드시 여러 약제를 병용하는 집중적인 화학 요법이 기본 치료 방법이
    다. 아직도 악성 림프종의 원인에 관해서는 확실히 모르나, 림프 세포 염색체의 변화
    에 의하여 생긴다는 것이 거의 확실하다.
1) 호지킨 병
    우리나라에서는 비교적 발생률이 낮으나, 소아 연령에서는 중요한 질환의 하나이다.
    2세 이하에서는 거의 없고, 5세 이전에는 대단히 드물며, 10세 전후부터 청소년 연령
    까지 발생률이 증가하며, 15-34세에 호발하게 된다. 또 50세경에 호발한다. 이 질환
    의 원인 역시 밝혀지지 않았으나, 감염력이나 독성이 약한 바이러스가 원인인 것으로
    추정된다. 많은 환자에서 Epstein-Barr 바이러스에 대한 혈청 양성 결과를 보이거나
    선천성 또는 후천성 면역 결핍 상태인 경우 이 질환의 발생 빈도가 높은 것으로 보
    아, 이 바이러스와 연관성이 많을 것으로 추측되고 있다. 이 질환의 70%에서 진단시부
    터 국소적인 림프절 비대(특히 경부 림프절)를 가져 오기 때문에, 그 진단이 대단히
    용이하다. 또한 림프절 침범으로 연결되어 인접된 림프절을 따라 가며 퍼지는 특징이
    있다.
 < 병리 소견 >
    병리 조직학적으로 4가지 유형으로 분류되며, 각각은 특징적인 임상 양상을 보이고 예
    후에도 차이가 있다. 그러나 최근 치료 방침의 향상으로 예후 인자로서의 중요도가 낮
    아졌다.
a) 림프구 우세형 : 전체 호지킨 병의 10-20%를 차지한다. 예후가 좋다.
b) 결절성 경화형 ; 50%를 차지하는 가장 많은 유형이다.
c) 혼합 세포형 : 두 번째로 흔히 발생하는 유형(40-50%)으로, 이 유형은 진단 당시 림프
    절 이외의 곳에서 진단되는 경우가 더 많으며 상당히 진행되어서 발견된다.
d) 림프구 고갈형 : 가장 적게 나타나고 예후도 가장 좋지 않은 유형이다. 뼈, 골수 등에
    광범위하게 퍼져 있는 상태에서 진단된다.
 < 증상 >
    가장 흔한 증상은 경부 림프절 비대(70%의 환자)이며, 그 다음으로 액와 림프절(겨드
    랑이), 쇄골상 림프절, 서혜부 림프절 비대가 있을 수 있다. 림프절은 서서히 커지며,
    단단하고 통증이 없으며, 특징적으로 하나 혹은 여러 개의 림프절 비대를 보이게 된
    다. 림프절 이외의 장기로는 간, 비장, 뼈, 골수, 뇌 등이다. 종격동 림프절 침윤시
    가끔 기침이 나거나, 우연히 흉부 X선 촬영 때 발견되는 수가 있다.
    대개의 경우 환아는 진단 당시 전신 증세가 없으나, 병이 많이 진행된 경우는 원인 불
    명의 발열, 야간 발한, 체중 감소 현상(6개월 동안 10% 이상 감소)을 보일 수 있는데,
    이러한 증상들이 보이면 B 증상이라 하여 이는 호지킨병이 림프절뿐만 아니라 전신, 특
    히 실질 장기에 퍼져 있다는 증거가 된다.
 < 진단 >
    진단은 비교적 용이하며, 목이나 전신 어느 부위든 림프절이 커지면 일단 호지킨병을
    고려해 보아야 한다. 청장년층에 흔하지만, 이 연령에서는 세균으로 인한 림프절염이
    호발하므로 구별해야 한다. 경부 림프절 비대시 흉부 X선에 림프절 비대가 있으면 호
    지킨병의 가능성이 높다. 복부 CT 스캔으로 간이나 비장및 복강내 림프절등의 침습 여
    부를 확인할 수 있다. 골수 생검 조직 검사는 진행된 경우이거나 B 증상이 있는 경우
    에 시행한다.
 < 치료 >
    호지킨병은 방사선 치료에 대단히 예민하여 충분한 양의 방사선으로 완전한 치료가 가
    능하다. 그러나 소아에서는 방사선 치료로 인한 장기적인 후유증 때문에 될 수 있는데
    로 방사선 치료 범위를 축소하고 필요하다면 여러 약제의 항암제를 투여하여 주는 치료
    를 하게 된다.
a) 초기 병변 :
    한 부위에 국한되어 있고 수술로 제거된 경우 방사선 치료만 하면 완치율이 40-80%
    이고, 이후 재발된 경우일지라도 항암제 투여를 재시도하면 최종적인 완치율은 90%
    를 넘는다.
b) 진행된 경우 :
    항암제 투여가 기본 치료이며, 방사선 치료를 포함시키기도 한다. 완치율은 60-70%
    정도이며 최근 완치율을 향상시키기 위하여 더욱 강력한 항암제 투여를 시도하고 있
    다.
c) 재발된 경우 :
    항암제 재투여시 반응이 좋다. 처음부터 관해에 도달하지 못한 경우나 처음 치료 시
    작으로부터 12개월 이내에 재발한 경우에는 예후가 불량한 경우이며, 이런 경우 최근
    에는 골수 이식을 시도하기도 한다.